LOS LINFOMAS EN CABEZA Y CUELLO PUEDEN TENER MÚLTIPLES FORMAS DE PRESENTACIÓN, SIENDO LA MÁS FRECUENTE EN FORMA DE ADENOPATÍAS LATEROCERVICALES QUE NOS OBLIGAN A PENSAR EN ELLOS A LA HORA DEL DIAGNÓSTICO. SIN EMBARGO, OTRAS FORMAS DE PRESENTACIÓN, ESPECIALMENTE LOS TIPOS NO HODGKIN, POR SU ESCASA FRECUENCIA PUEDEN PLANTEAR PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PRECISANDO DIVERSOS ESTUDIOS HASTA LLEGAR A UN DIAGNÓSTICO FINAL.

 

Material proporcionado por:

Dra. Maritza Canto Perez
Especialista de Primer Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Instructor de Patología General y Medicina Bucal de la Facultad de Estomatología de la Universidad Médica "Dr . Serafín Ruiz de Zárate Ruiz". de Villa Clara Cuba.
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Dr. Reinaldo Rivas de Armas
Especialista de Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial Vicedecano Docente y Profesor Instructor de Medicina Bucal de la Facultad de Estomatología de la Universidad Médica "Dr . Serafín Ruiz de Zárate Ruiz". de Villa Clara Cuba.
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Dr. William Portal Fernandez
Especialista de Primer Grado en Cirugía Maxilofacial.Profesor Asistente de Medicina Bucal de la Facultad de Estomatología de la Universidad Médica "Dr . Serafín Ruiz de Zárate Ruiz". de Villa Clara Cuba.

Dra. Ana Gloria Cabrera García
Especialista de Primer Grado en Cirugía Maxilofacial.Hospital Pediátrico Universitario "Jose Luis Miranda", Villa Clara, Cuba.

Introducción

Los linfomas en cabeza y cuello pueden tener múltiples formas de presentación, siendo la más frecuente en forma de adenopatías laterocervicales que nos obligan a pensar en ellos a la hora del diagnóstico. Sin embargo, otras formas de presentación, especialmente los tipos no Hodgkin, por su escasa frecuencia pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial precisando diversos estudios hasta llegar a un diagnóstico final.

Los linfomas no Hodgkin ( LNH) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias malignas linfoides que presentan algunas características comunes y muchas diferencias. A distinción de la enfermedad de Hodgkin, parece ser de origen multicéntrico y muestran una tendencia precoz a la diseminación. No es raro encontrar una fase leucémica en la sangre periférica y hay indicios de que casi todos los pacientes presentan células malignas en la sangre, cualquiera que sea el estadío de su enfermedad.(1,2)

Los LNH en el territorio de cabeza y cuello constituyen el 30% del total de los linfomas a este nivel. La etiopatogenia no es bien conocida y se ha barajado la asociación a agentes mutagénicos, inmunológicos, oncogenes como el virus de Epstein-Barr (VEB), el virus de la leucemia de células T humanas (HTLV-1), el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH) o el Helicobacter Pilory, además de genes supresores y estados de inmunosupresión.(3)

Clínicamente el 75% de los LNH se manifiestan como adenopatías únicas o múltiples siendo un 25% de origen extranodal (principalmente gástrico y cutáneo).

Sin embargo en territorio de cabeza y cuello la mayoría de los LNH son de origen extranodal (hasta un 90% según las series) y su localización más frecuente es el anillo de Waldeyer y en menor grado las glándulas salivales mayores, fundamentalmente en la parótida, teniendo una especial relevancia a este nivel por su relación con lesiones linfoepiteliales benignas como el síndrome de Sjogren. Además de estas localizaciones los LNH pueden aparecer en cualquier tejido.(4)

La quimioterapia agresiva es el tratamiento de elección de los LNH de grados intermedio y alto. Puede emplearse la radioterapia para tratar la enfermedad residual, siempre que esta se encuentre limitada y localizada. Los resultados globales del tratamiento de los LNH son cada vez mejores. Sin embargo, las mayores tasas de supervivencia así obtenidas son contrarrestadas por el aumento de las tasas de incidencia, con el resultado final de un ligero incremento de las tasas de mortalidad.

Debido a su rareza presentamos un caso de LNH localizado en seno maxilar.

Palabras claves: Linfomas no Hodgkin, Seno maxilar, Extranodal.

Caso clínico

Paciente femenina de 35 años de edad, con antecedentes de salud. Oficinista. Acude a Consulta de Estomatología General presentando movilidad en molares superiores derechos de aproximadamente 5 meses de evolución, que no se acompaña de otros síntomas. Al examen físico se observa en ese momento buena higiene oral, presencia de obturaciones en buen estado, ausencia de enfermedad periodontal y se comprueba la movilidad grado III de 15, 16, 17 y 18. Se remite al Servicio de Periodoncia que detecta gran pérdida ósea asociada a los citados dientes y recomienda su exodoncia por la imposibilidad de tratar la afección de manera conservadora. Se realizan las exodoncias de las piezas dentarias y después de 30 días recibimos en la Consulta de Cirugía Máxilo Facial a la paciente, remitida por su estomatólogo debido a que no cicatrizaban los alveolos de los dientes extraídos.Al examinar la paciente se observa:

Examen clínico extraoral: Discreta asimetría facial por pequeño aumento de volumen en región geniana derecha de consistencia duroelástica, no doloroso.

Examen clínico intraoral: Se mantiene la buena higiene oral y buen estado de las obturaciones presentes. A nivel del vestíbulo superior derecho, en la zona comprendida entre segundo premolar y tercer molar, se observa un abombamiento de consistencia duroelástica, no doloroso a la palpación y sin áreas de fluctuación, que se extiende además al paladar duro aledaño a esta región sin llegar a línea media. En el centro de dicho aumento de volumen se observa hendidura que se corresponde con los alveolos vacíos y que se extiende sobre la cresta del reborde en la citada zona, ocupada por una masa de tejido friable de color grisáceo. La palpación cervical no demuestra la existencia de adenopatías. Tampoco se comprueban síntomas de comunicación bucosinusal a pesar de ser esta, evidente clínicamente sin grandes dificultades.El examen de las cadenas ganglionares cervicales resultó negativo.

Los estudios radiológicos arrojaron los siguientes resultados:

-Vista senos perinasales: Se observa imagen radiopaca que se localiza en el interior de seno maxilar derecho y que lo ocupa completamente.

-Rx Oclusal: Imagen osteolítica a nivel del reborde alveolar y paladar duro en la referida zona.

-T.A.C.: Corrobora la destrucción de las paredes anterior, medial, piso de seno maxilar derecho y comprueba la existencia de masa tumoral que ocupa el antro y que se extiende hasta la base craneana.

-Rx Torax: Negativo.

-U.S.G. abdominal: Negativo.

Se realiza biopsia incisional que arroja el diagnóstico de Linfoma no Hodgkin de seno maxilar. La paciente fue tratada con quimioterapia y radioterapia observándose una remisión total de los signos clínicos.

 

Discusión

En 10 años en el INOR se diagnosticaron 432 linfomas no Hodgkin, que constituyen el 45.2% de todos los linfomas estudiados allí. El registro de Cáncer de Cuba informa que la tasa de esa enfermedad por 100.000 habitantes es de 3.3 en el hombre y 2.7 en la mujer.(1)
Los LNH se manifiestan preferentemente en edades adultas sin predominio de ningún sexo. La En 10 años en el INOR se diagnosticaron 432 linfomas no Hodgkin, que incidencia de sintomatología general tal como fiebre inexplicable (mayor de 38 grados), sudoración nocturna o pérdida inexplicable de peso es muy variable presentándose en el 30-60% de los casos según las series(2), por lo que la mayoría de los pacientes se diagnostican en fases avanzadas. La manifestación más frecuente de los linfomas a nivel de cabeza y cuello son las adenopatías laterocervicales siendo cualquier otra forma de manifestación menos frecuente.(2,5)
En el caso que nos ocupa la lesión no presentó en ningún momento las características propias clínico-evolutivas típicas de los linfomas y es por ello que su diagnóstico clínico era cuando menos improbable por la localización como por la poca frecuencia del caso. Sin embargo la no respuesta a un tratamiento que se esperaba resultara eficaz condiciona la sospecha de un diagnóstico diferente. El estudio anatomopatológico de la lesión que además era fácilmente accesible, unido a las pruebas complementarias citadas permitió el rápido diagnóstico de la enfermedad en fase todavía localizada, lo cual tiene una gran importancia pronóstica y permitió la rápida instauración del tratamiento adecuado.

El manejo terapéutico de este tipo de neoplasia depende del tipo histológico y del estadío de la enfermedad.(1,2,8,13) En nuestro caso en combinación de quimioterapia inicialmente y radioterapia para concluir obtuvo la remisión total de los signos clínicos

Recomendaciones

Enfermedades como la que acabamos de describir, son difíciles de prevenir. Sin embargo los profesionales que nos dedicamos a la salud oral, tenemos en nuestras manos la posibilidad de realizar un diagnóstico temprano de las mismas y en consecuencia contribuir aún mejor pronóstico para los pacientes.

La movilidad de molares superiores en individuos jóvenes y en ausencia de factores locales que pudieran ocasionarla tales como, traumatismos, mala higiene oral, caries y periodontopatías, debe orientarnos siempre hacia la sospecha de una entidad de este tipo. El rápido estudio de los signos y síntomas, basado en un correcto interrogatorio, examen físico y apoyado en los medios auxiliares (vitalometrías, radiografías, tomografías, biopsias, etc); nos llevará a un diagnóstico certero, que facilitará en coordinación con los oncólogos tomar rápidas decisiones terapéuticas y mejorar la calidad de vida de los enfermos, así como alargar la sobrevida.

Gracias al desarrollo que ha alcanzado en la actualidad la terapéutica contra el cáncer, casos como este no siempre son letales. Los adelantos de la ciencia en este campo unidos a un accionar oportuno han hecho que en la paciente que nos ocupa, después de tres años y medio de habérsele diagnosticado su enfermedad, haya sido devuelta activamente a la vida, a la sociedad y a su familia.

Referencias Bibliográficas

1. Schantz SP, Harrison LB, Forastiere AA: Tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses, nasopharynx, oral cavity, and oropharynx. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 797-860.

2. Laramore GE, ed.: Radiation Therapy of Head and Neck Cancer. Berlin: Springer-Verlag,2001

3. Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, et al., eds.: Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. 2nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders, 1999.

4. Johns ME, Kaplan MJ: Advances in the management of paranasal sinus tumors. In: Wolf GT, ed.: Head and Neck Oncology. Boston, Mass: Martinus Nijhoff Publishers, 2002, pp 27-52.

5. Goldenberg D, Golz A, Fradis M, et al.: Malignant tumors of the nose and paranasal sinuses: a retrospective review of 291 cases. Ear Nose Throat J 80 (4): 272-7, 2001.

6. Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, et al., eds.: Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. 2nd ed. Philadelphia, Pa: WB

7. Van de Rijn M, Bhargava V. Molina- Kirsch H, Carlos- Bregni R, Warnke RA, Cleary ML et al. Extranodal head and neck lymphomas in Guatemala: high frecuency of Epstein- Barr Virus-associated Sinonasal lymphomas. Hum Pathol, 2000,28. 834-9.

8. Carbone A. Vaccher E Barzan L. Gloghini A. Volpe R, De Re Vet al . Head and neck lymphomas associated with human inmunodeficiency virus infection . Arch otolryngol head aleck Surg, 1995; 121;210-8.

9. Hartwig A. Lilly J. Sarasin D. Case of bilateral non-Hodgkins#comder#s Lymphoma after dental extractions in a patient with the human immunodeficiency virus .Oral Surg. Oral Pathol Oral Radiol Endod,2003; 80: 293-6.

10. Zapater E. Bagan JV. Campos A. Armengol M. Abril V. Basterra J. Non-hodgking#comder#s Lymphoma of the head and neck in association with HIV infection.Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 1996 ; 113 : 69-72.

11. Shima N. Kobashi Y. Tsutsoi K. Maetani S. Nakashima Y et al. Extranodal non-Hodgking#comder#s Lymphoma of the head and neck. A clinicopathologic study in the Kyoto-Nara area of Japan Cancer ,2002; 66: 1190-7.

12. Santana JC. Atlas de Patología del Complejo Bucal,1985, cap. 5: 82.

13. Rosenthal DS , Eyre HJ . Enfermedad de Hodgking y linfomas no Hodgking. En: Murphy GP, Laurence W, Lenhard RE. Oncología Clínica. 2da. Edición .Washinton: OPS; 1996. p 506-26.